Системная склеродермия

Системная склеродермия - диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов.

Частота встречаемости системной склеродермии составляет приблизительно 12 случаев на 1млн населения. Женщины болеют в семь раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрастной группе 30-50 лет.

Причины

Точная причина возникновения заболевания не установлена. В настоящее время одной из основных является теория генетической предрасположенности. Установлены семейные случаи заболевания. Кроме того, у родственников заболевшего  выявляется более высокая частота развития других ревматических болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).

Часто заболеванию предшествуют такие факторы, как инфекции, переохлаждение, стрессы, удаление зуба, тонзилэктомия, гормональные изменения в организме женщины (беременность, аборт, климакс), контакт с токсическими химическими веществами, вакцинация.

Симптомы

Основные клинические признаки системной склеродермии:

- холодовая чувствительность или синдром Рейно – частый первичный признак. Проявляется во внезапном онемении 2 – 4 пальца, чувства холода, резкое побледнение и посинение кончиков пальцев. После завершения приступа – боль, жжение, ощущение жара и покраснение пальцев. Позже, по мере развития заболевания, захватывает ступни, губы, лицо, язык.
- скачки температуры тела;
- значительная потеря веса до 10 и более кг;
- нарушение питания тканей;
- поражение почек в виде острой нефропатии — нарушение функции почек (так называемая склеродермическая почка) и в виде хронической — с повреждением клубочков и канальцев;
- кардиосклероз, перикардит, аритмии, расстройства ритма сокращений миокарда и проводимости, недостаточность кровообращения в коронарных сосудах, функциональная недостаточность митрального клапана;
- поражение кожи – базовый симптом (плотный болезненный отек, затвердевание, неподвижность лица, проявление пятнистости по причине неравномерной пигментации, резкий сосудистый рисунок, расширение сосудов на лице, атрофии);
- поражение легких (эмфизема, бронхоэктаз, фиброзирующий альвеолит,пневмонии, пневмофиброз);
- стойкая полинейропатия (болезненность, нарушение чувствительности в конечностях, снижение рефлексов сухожилий);
- гипотиреоз, аутоимунный тиреоидит, иногда – гипертиреоз, половая дисфункция;
- тригеминит (воспалительный процесс в тройничном нерве);
- повышенное СОЭ;
- увеличение белка в крови (более 84 г/л);
- большое содержание в крови иммуноглобулинов;
- суставный фактор (полиартралгии, полиартрит, периартрит с нарушением двигательной способности и фиброзными патологиями, остелиоз (рассасывание костной ткани) пальцевых фаланг, деформация пальцев;
- кальцификация внутренних тканей, пальцев рук, локтей в форме белых выпуклых отеков, просвечивающих сквозь кожу;
- эзофагит – воспаление пищевода с изъязвлениями, трудностью глотания, болями и спазмированием, сужением просвета пищевода;
- поражение мышц в форме миозита (боли, слабость, скованность).

Диагностика

Диагностика системной склеродермии связана с внимательным изучением клинических симптомов, проверке семейного анамнеза, результатами комплексного обследования.

На рентгенограмме суставов видны деструктивные процессы, изменение формы пальцев, сужения суставных щелей, кальцинаты, ранний остеопороз. При рентгеноскопии пищевода с контрастным веществом — бариевая смесь идет медленно, выявляются участки расширения. Потеря тонуса распространяется на желудок и кишечник, возможны язвы. В легочной ткани обнаруживаются участки фиброза в нижних отделах.

Электрокардиография  подтверждает миокардиосклероз, выявляет участки ишемизированного миокарда, уточняет вид аритмии.

Наиболее оперативный и информативный способ проверки мелких сосудов — капилляроскопия ногтя. Он позволяет рано диагностировать синдром Рейно.

Лечение

Всем больным склеродермией следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Поскольку кофеин и никотин способствуют спазмам периферических сосудов, больным склеродермией важно бросить курить, ограничить потребление кофе и продуктов содержащих кофеин.

Лечение заключается в воздействии на симптоматику. Назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, которые помогают справится с отеками и болью.

Стероиды и другие препараты позволяют контролировать иммунный ответ. Они могут помочь с проблемами мышц, суставов, или внутренних органов.

Также могут быть назначены препараты, которые повышают приток крови к пальцам, препараты для снижения артериального давления, для предотвращения рубцевания ткани и препараты от изжоги.

Помогают уменьшить симптомы склеродермии упражнение для улучшения общего здоровья, световая и лазерная терапия кожи, физиотерапия.

Если есть серьезный ущерб органа, может быть предложена трансплантация.