+7 (347) 246-30-03
с 8:00 до 21:00

Системная склеродермия

Системная склеродермия - диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов.

Частота встречаемости системной склеродермии составляет приблизительно 12 случаев на 1млн населения. Женщины болеют в семь раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрастной группе 30-50 лет.

Причины



Точная причина возникновения заболевания не установлена. В настоящее время одной из основных является теория генетической предрасположенности. Установлены семейные случаи заболевания. Кроме того, у родственников заболевшего  выявляется более высокая частота развития других ревматических болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).

Часто заболеванию предшествуют такие факторы, как инфекции, переохлаждение, стрессы, удаление зуба, тонзилэктомия, гормональные изменения в организме женщины (беременность, аборт, климакс), контакт с токсическими химическими веществами, вакцинация.

Симптомы



Основные клинические признаки системной склеродермии:

- холодовая чувствительность или синдром Рейно – частый первичный признак. Проявляется во внезапном онемении 2 – 4 пальца, чувства холода, резкое побледнение и посинение кончиков пальцев. После завершения приступа – боль, жжение, ощущение жара и покраснение пальцев. Позже, по мере развития заболевания, захватывает ступни, губы, лицо, язык.
- скачки температуры тела;
- значительная потеря веса до 10 и более кг;
- нарушение питания тканей;
- поражение почек в виде острой нефропатии — нарушение функции почек (так называемая склеродермическая почка) и в виде хронической — с повреждением клубочков и канальцев;
- кардиосклероз, перикардит, аритмии, расстройства ритма сокращений миокарда и проводимости, недостаточность кровообращения в коронарных сосудах, функциональная недостаточность митрального клапана;
- поражение кожи – базовый симптом (плотный болезненный отек, затвердевание, неподвижность лица, проявление пятнистости по причине неравномерной пигментации, резкий сосудистый рисунок, расширение сосудов на лице, атрофии);
- поражение легких (эмфизема, бронхоэктаз, фиброзирующий альвеолит,пневмонии, пневмофиброз);
- стойкая полинейропатия (болезненность, нарушение чувствительности в конечностях, снижение рефлексов сухожилий);
- гипотиреоз, аутоимунный тиреоидит, иногда – гипертиреоз, половая дисфункция;
- тригеминит (воспалительный процесс в тройничном нерве);
- повышенное СОЭ;
- увеличение белка в крови (более 84 г/л);
- большое содержание в крови иммуноглобулинов;
- суставный фактор (полиартралгии, полиартрит, периартрит с нарушением двигательной способности и фиброзными патологиями, остелиоз (рассасывание костной ткани) пальцевых фаланг, деформация пальцев;
- кальцификация внутренних тканей, пальцев рук, локтей в форме белых выпуклых отеков, просвечивающих сквозь кожу;
- эзофагит – воспаление пищевода с изъязвлениями, трудностью глотания, болями и спазмированием, сужением просвета пищевода;
- поражение мышц в форме миозита (боли, слабость, скованность).

Диагностика



Диагностика системной склеродермии связана с внимательным изучением клинических симптомов, проверке семейного анамнеза, результатами комплексного обследования.

На рентгенограмме суставов видны деструктивные процессы, изменение формы пальцев, сужения суставных щелей, кальцинаты, ранний остеопороз. При рентгеноскопии пищевода с контрастным веществом — бариевая смесь идет медленно, выявляются участки расширения. Потеря тонуса распространяется на желудок и кишечник, возможны язвы. В легочной ткани обнаруживаются участки фиброза в нижних отделах.

Электрокардиография  подтверждает миокардиосклероз, выявляет участки ишемизированного миокарда, уточняет вид аритмии.

Наиболее оперативный и информативный способ проверки мелких сосудов — капилляроскопия ногтя. Он позволяет рано диагностировать синдром Рейно.

Лечение



Всем больным склеродермией следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Поскольку кофеин и никотин способствуют спазмам периферических сосудов, больным склеродермией важно бросить курить, ограничить потребление кофе и продуктов содержащих кофеин.

Лечение заключается в воздействии на симптоматику. Назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, которые помогают справится с отеками и болью.

Стероиды и другие препараты позволяют контролировать иммунный ответ. Они могут помочь с проблемами мышц, суставов, или внутренних органов.

Также могут быть назначены препараты, которые повышают приток крови к пальцам, препараты для снижения артериального давления, для предотвращения рубцевания ткани и препараты от изжоги.

Помогают уменьшить симптомы склеродермии упражнение для улучшения общего здоровья, световая и лазерная терапия кожи, физиотерапия.

Если есть серьезный ущерб органа, может быть предложена трансплантация.

Записаться на приём

ВНИМАНИЕ! Дождитесь обратного звонка оператора для подтверждения записи. Если Вы хотите самостоятельно записаться на приём, воспользуйтесь личным кабинетом

Заказать звонок

Письмо главному врачу

Обратная связь

Оставить запрос

Услуги Врачи Лабораторная диагностика Акции Организациям О клинике Контакты